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針對PPIB的明星抗體產品— K200078M

讓我們一起來認識一下吧！

重要研究靶點成骨不全癥（OI）是一種以骨骼脆性增加、反復骨折和關節(jié)松弛為主要特征的遺傳性結締組織疾病，其發(fā)病機制與膠原蛋白的合成或修飾異常密切相關，而PPIB（Peptidylprolyl isomerase B）基因編碼的肽酰脯氨酰異構酶B（Cyclophilin B）作為膠原脯氨酰-3-羥化酶復合物（P3H1/CRTAP/PPIB）的關鍵組分，在I型膠原的翻譯后修飾過程中發(fā)揮至關重要的作用，催化脯氨酸殘基的異構化促進膠原三螺旋結構的正確折疊和穩(wěn)定。PPIB還參與蛋白質折疊、內質網質量控制等生理過程，并能與免疫抑制劑環(huán)孢素A結合調控免疫反應。這些特性使PPIB不僅成為OI等膠原相關疾病的重要研究靶點，在器官-移植免疫抑制、抗病毒治療等領域也具有潛在應用價值。 

明星抗體三維數(shù)據(jù)卡編號：K200078M

名稱：ActivAb^TMAnti-PPIB Monoclonal Antibody

應用：WB IHC

交叉反應：Human Mouse Rat

推薦稀釋比：WB 1:2000-5000. IHC 1:100-300.

抗體靶標

PPIB基因位于人類15號染色體q22.31區(qū)域，編碼的肽酰脯氨酰異構酶B屬于親免素家族成員，具有保守的肽酰脯氨酰順反異構酶（PPIase）活性結構域。該蛋白在結構上呈現(xiàn)典型的β-桶狀折疊模式，能夠特異性識別含有脯氨酸的肽段，并通過催化脯氨酸殘基的順反異構化來調節(jié)蛋白質的構象變化。

PPIB作為膠原脯氨酰-3-羥化酶復合物的核心組分，直接參與I型膠原的翻譯后修飾過程，對維持膠原三螺旋結構的穩(wěn)定性至關重要，其功能缺陷會導致成骨不全癥IX型等膠原相關疾病。此外，PPIB還廣泛參與多種細胞過程，包括蛋白質折疊與質量控制、內質網應激反應、免疫調節(jié)以及病毒感染過程。

蛋白分子量

PPIB蛋白質的標準序列含有216個氨基酸，理論分子量約24kDa，其成熟形式在切除一段33個氨基酸的信號肽后，分子量約為19kDa。實際檢測蛋白分子量約19kDa（參考Western blot驗證結果）。

K200078M-Western blot驗證

亞細胞定位

PPIB主要定位于內質網腔、黑素體。

PPIB的亞細胞定位示意圖（From UniProt）

組織分布

PPIB主要分布于內質網中。它在多種組織中均有表達，包括肝臟、腎臟、心臟、肌肉、腦、肺和免疫系統(tǒng)（如脾臟和淋巴細胞）。其高表達于代謝活躍或分泌功能強的組織中，如肝細胞和內分泌腺體。

K200078M-Immunohistochemistry驗證

PPIB蛋白|生物學功能

K200078M

PPIB蛋白（肽酰脯氨酰異構酶B）是一種多功能的親環(huán)蛋白家族成員，在細胞生理過程中發(fā)揮核心作用。其突出的功能是催化蛋白質中脯氨酸殘基的順反異構化，促進蛋白質正確折疊，這一作用對膠原蛋白等富含脯氨酸的蛋白質成熟尤為關鍵，直接影響細胞外基質的結構和功能。作為分子伴侶，PPIB參與內質網蛋白質質量控制，協(xié)助錯誤折疊蛋白的識別和降解。在免疫調節(jié)方面，PPIB通過與環(huán)孢素A結合抑制T細胞活化，這一機制被廣泛應用于器官-移植抗排斥治療。多種病毒如HIV和HCV利用PPIB促進病毒蛋白折疊和組裝，使其成為抗病毒治療的重要靶點。此外，PPIB還參與細胞應激響應和炎癥調控，其功能異常與纖維化疾病、神經退行性疾病和腫瘤進展密切相關。這些廣泛的生物學功能使PPIB不僅成為基礎研究的重要對象，更在免疫調節(jié)、抗病毒和抗腫瘤藥物開發(fā)中展現(xiàn)出重要的臨床應用價值。

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